A urolitíase ou nefrolitíase é o processo de formação de cálculos no trato urinário. Apesar de ser mais frequente na população adulta estima-se 2 a 2,7% da população pediátrica tenham litíase renal com aumento crescendo nas últimas décadas. Os distúrbios metabólicos que  se destacam são o aumento da excreção urinária de cálcio (hipercalciuria), de  ácido úrico  (hiperuricosuria), de oxalato (hiperoxaluria), e a baixa excreção de citrato (ácido cítrico) conhecida como hipocitraturia. A apresentação clinica é caracterizada por hematúria, dor que pode ser abdominal difusa ou localizada em flancos, irritabilidade, disúria, perda urinária ou outras disfunções vesicais.  As principais medidas terapêuticas são corrigir e aumentar a ingestão de água, repor citrato, reduzir o consumo de cloreto de sódio, aumentar o consumo de potássio, corrigir as malformações caso existam e realizar atividade física regular. O principal objetivo foi identificar o perfil clínico e laboratorial dos pacientes pediátricos com distúrbios metabólicos /tubulares causadores de litíase renal. Além de determinar o perfil epidemiológico e criar panfleto de orientação aos familiares e pacientes. Os resultados encontrados foram: Foram analisados 30  prontuários dos quais  24 (80%) eram do sexo feminino e 06 (20%) do sexo masculino com idade média ao diagnóstico de 8,4 anos. Quanto a cor 22 (73,4%) eram brancos, 06 (20%) pardos, 01 (3,3%) negro e 01 (3,3) não foi informada. O principal achado clinico foi a hematuria 13 (  43,3%), seguida pela disúria 9 (30%) e dor abdominal 9 ( 30%). O diagnóstico mais frequente foi  a associação de hipercalciuria com hipocitraturia 6 (20% ), seguido pela hipercalciuria e hiperuricosuria 5 ( 16,6%). A maioria das crianças e adolescentes, 23 (76,7%)  apresentavam comorbidades tais como: ITU 10 (33,3%), hidronefrose  bilateral 3 (10%), obesidade 2 (6,7%). Em  16 (53,3%) pacientes tinham algum parente de 1º grau com história de litíase renal ou cólica renal. Foi prescrito o  uso do  citrato de potássio para 16 pacientes (53,3%). Concluímos que   a hipercalciuria idiopática foi o diagnóstico mais frequente  (53,3%) e a hematúria (43,3%) foi o achado clinico mais presente, e 53,3% tinham algum membro familiar com distúrbio formador de litíase, reforçando a necessidade aplicação do manual de orientação para  modificação dos hábitos alimentares de  todos os membros familiares.